مفصل ران یک مفصل گوی و کاسه است. در مفصل ران طبیعی، گوی انتهای فوقانی استخوان ران (فمور) به طور محکم در داخل کاسه که خود بخشی از استخوان بزرگ لگن است، جای می گیرد. در نوزادان و کودکان مبتلا به دررفتگی یا دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی لگن (دررفتگی مادرزادی مفصل ران)، مفصل ران به شکل طبیعی شکل نگرفته است. گوی درون کاسه لق بوده و ممکن است به آسانی در برود. در این مقاله از تهران ارتوپدی به بررسی دیسپلازی یا دررفتگی مادرزادی لگن می پردازیم.
جهت ویزیت و نوبت دهی دکتر تقی بغدادی فوق تخصص و جراح ارتوپد کودکان از اینجا اقدام کنید
اگرچه دررفتگی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران غالبا در زمان تولد بروز پیدا می کند، اما ممکن است در یک سال اول زندگی کودک نیز ایجاد شود. تحقیقات جدید نشان می دهند کودکانی که سفت قنداق می شوند به طوری که درون قنداق مفصل ران و زانو ها صاف قرار بگیرد به طورر قابل توجهی در خطر بالاتری برای ابتلا به دررفتگی مادرزادی لگن پس از تولد قرار دارند. با شایع تر شدن قنداق، مهم است که به والدین آموزش داده شود که چطور نوزاد خود را به طور ایمن قنداق کرده و متوجه شوند که کی قنداق به طور صحیح انجام شده است زیرا قنداق کردن می تواند باعث ایجاد مشکلاتی نظیر دررفتگی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران شود.
در تمامی موارد دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران، کاسه (استابولوم) سطحی بوده که به معنی آن است که گوی استخوان ران (فمور) نمی تواند به طور محکم درون کاسه جای گیرد. گاهی اوقات، رباط هایی که کمک می کنند تا مفصل سر جای خود باقی بماند، کشیده می شوند. درجه لق و شل بودن و یا ناپایداری مفصل ران در کودکان مبتلا به دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران متفاوت است.
(چپ) در یک مفصل ران طبیعی، سر فمور به طور محکم درون کاسه مفصل ران جای می گیرد. (راست) در موارد شدید دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران، استخوان ران به طور کامل از کاسه مفصل ران خارج شده است (در رفته است). آمار نشان می دهد حتی در کشورهای پیشرفته، حدود 1 تا 2 کودک از هر 1000 کودک به دنیا آمده به دررفتگی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران مبتلا هستند. متخصصان اطفال نوزادان را در اولین معاینه و هر چک آپ بعدی یک نوزاد سالم برای این بیماری غربالگری می کنند.
موارد دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران معمولا در خانواده ها وجود دارد. این بیماری می تواند هر دو مفصل ران یا یکی را به طور جداگانه درگیر کند. این بیماری معمولا مفصل ران چپ را درگیر کرده و در موارد زیر بیشتر دیده می شود:
بعضی از کودکان به دنیا آمده با مفصل ران در رفته هیچ علامت ظاهری ای نشان نمی دهند. در صورت بروز علائم زیر با متخصص اطفال خود تماس بگیرید:
علاوه بر سر نخ های ظاهری، پزشک معاینه بالینی دقیقی نیز برای چک کردن دررفتگی مادرزادی مفصل ران که شامل شنیدن و احساس کردن صدای عمیق و تو خالی در هنگام حرکت دادن مفصل ران در وضعیت های مختلف است، انجام می دهد. پزشک از مانور های مخصوصی برای مشخص کردن اینکه آیا مفصل ران می تواند در برود یا به موقعیت مناسب خود برگردد یا نه استفاده می کند. در حین معاینه، پزشک پاهای کودک شما را با مانور های پا و مفصل ران در جهات خاصی معاینه می کند تا ناپایداری مفصل ران را مشخص کند. کودکان تازه به دنیا آمده که در خطر بالاتری برای دیسپلازی مادرزادی مفصل ران قرار دارند غالبا با سونوگرافی که می تواند تصاویری از استخوان های مفصل ران ایجاد کند آزمایش می شوند. برای نوزادان و کودکان با سنین بالاتر، ممکن است برای فراهم آوردن جزئیات تصویر مفصل ران، عکس رادیولوژی مفصل ران گرفته شود.
وقتی دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران در زمان تولد تشخیص داده شد، معمولا می توان آن را با استفاده از بریس یا هارنس (افسار) تصحیح نمود. اگر مفصل ران در زمان تولد دررفته نباشد، این بیماری ممکن است تا زمان راه رفتن کودک تشخیص داده نشود. در این زمان، درمان پیچیده تر بوده و نتایج آن غیر قابل پیش بینی تر خواهد بود.
روش های درمانی به سن کودک بستگی دارد:
کودک درون یک وسیله وضعیت دهنده نرم به اسم هارنس لگنی برای 1 تا 2 ماه قرار داده می شوند تا استخوان را را در داخل کاسه نگه دارد. این بریس مخصوص طراحی شده است تا مفصل ران را در موقعیت مناسب نگه داشته و به طور همزمان اجازه می دهد تا پاها بطور آزادانه حرکت کرده و پوشک به راحتی پوشیده شود. هارنس لگنی کمک می کند تا رباط ها به دور مفصل ران محکم شده و تشکیل شکل طبیعی کاسه مفصل ران را تقویت کنند. والدین نقشی حیاتی در اطمینان از کارآ بودن هارنس ایفا می کنند. پزشک و تیم درمانی به شما آموزش می دهند تا چگونه کارهای روزمره مثل پوشک پوشیدن، حمام کردن، غذا دادن و لباس پوشیدن را به طور ایمن انجام دهید.
مانند نوزادان تازه به دنیا آمده، استخوان ران کودک با استفاده از هارنس یا وسیله مشابه درون کاسه قرار داده می شود. این روش حتی در مفاصل رانی که در آغاز نیز دررفته اند، معمولا موفق است. 
نوزاد از بدو تولد بمدت 1 تا 2 ماه در هارنس پاولیک قرار داده شده تا دیسپلازی او درمان شود میزان زمان مورد نیاز کودک به هارنس متفاوت است. این وسیله معمولا برای حداقل 6 هفته به صورت تمام مدت سپس برای 6 هفته دیگر به صورت پاره وقت پوشیده می شود. اگر با پوشیدن هارنس مفصل ران در جای خود باقی نمی ماند، پزشک شما ممکن است بریس ابداکشن (دور کردن از بدن) که از مواد سخت تر ساخته شده است و پا را در موقعیت خود نگه می دارد را امتحان کند. در برخی موارد، یک جراحی بسته تقلیلی مورد نیاز است. پزشک شما به آرامی استخوان ران پای کودک را در موقعیت مناسب قرار می دهد و سپس از یک گچ بدن (گچ اسپایکا) برای نگه داشتن استخوان ها در جای خود استفاده می کند. این جراحی زمانی انجام می پذیرد که کودک تحت بیهوشی عمومی است. حمل کردن کودک در گچ اسپایکا نیازمند پیروی از دستورالعمل های خاصی است. پزشک و تیم درمانی به شما آموزش می دهند که چگونه فعالیت های روزمره را انجام داده و گچ را حفظ کرده و هر گونه مشکلی را تشخیص دهید.
کودکان بزرگتر نیز با جراحی بسته و گچ اسپایکا درمان می شوند. در بیشتر موارد، کشش پوستی ممکن است چند هفته پیش از موقعیت دهی به استخوان ران استفاده گردد. کشش پوستی بافت نرم اطراف مفصل ران را برای تغییرات ناشی از موقعیت دهی آماده می سازد. این کار ممکن است در خانه یا بیمارستان انجام شود.
در برخی موارد، برای قرار گرفتن مناسب استخوان درون کاسه، استخوان ران کوتاه می شود. عکس رادیولوژی در حین عمل برای تایید قرار گیری مناسب استخوان گرفته می شود. پس از آن، گچ اسپایکا گرفته شده تا وضعیت مناسب حفظ شود.
در بسیاری از کودکان مبتلا به دیسپلازی مادرزادی مفصل ران، به یک گچ بدن یا بریس برای نگه داشتن مفصل ران سر جای خود در طی دوره بهبودی نیاز است. گچ ممکن است برای دو تا سه ماه مورد نیاز باشد. پزشک شما ممکن است طی این مدت زمان گچ را عوض کند. عکس رادیولوژی و دیگر پیگیری های منظم پس از درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران تا زمان اتمام رشد کودک برای نظارت لازم است.
کودک درمان شده با گچ اسپایکا ممکن است در راه رفتن تاخیر داشته باشد. با این حال، وقتی گچ خارج می شود، پروسه پیشرفت در راه رفتن به طور طبیعی طی می شود. هارنس لگن و دیگر وسایل موقعیت دهنده ممکن است باعث التهاب پوست در اطراف بند ها شده و تفاوت طول در پا ها می تواند باقی بماند. اختلال رشد قسمت بالای استخوان ران نادر بوده اما می تواند به علت اختلال در خون رسانی در محل رشد استخوان ران، رخ دهد. حتی پس از درمان مناسب، کاسه مفصل ران کم عمق و سطحی باقی مانده و ممکن است در اوایل کودکی برای بازیابی آناتومی طبیعی مفصل ران، جراحی مورد نیاز باشد.
اگر بیماری زود تشخیص داده شده و به طور موفق درمان شود، کودکان قادر خواهند بود تا یک مفصل ران طبیعی داشته و محدودیتی در عملکرد نداشته باشد. اگر دیسپلازی ناشی از تکامل ناکافی مفصل ران درمان نشده باقی بماند می تواند منجر به درد و استئوآرتریت (آرتروز) در اوایل سنین بزرگسالی شود. این بیماری هم چنین می تواند منجر به تفاوت اندازه پاها یا کاهش چابکی شود. حتی با درمان مناسب، بدشکلی مفصل ران و استئوآرتریت (آرتروز) می تواند بعدا در زندگی فرد ایجاد شود. این اتفاق علی الخصوص در افرادی که درمانشان پس از دو سالگی شروع می شود، بیشتر صادق است.
