بیماری پرتس (سیاه شدن سر استخوان ران) عارضه ای نادر است که در دوران کودکی بروز می کند و بر لگن تاثیر می گذارد. این عارضه زمانی بروز می کند که خون رسانی به سر گِرد استخوان ران به طور موقت مختل شود. بدون خون کافی، سلول های استخوانی می میرند که این فرآیند را نکروز آواسکولار (بافت مردگی بدن بر اساس انسداد خونرسانی) می نامند.
اگرچه اصطلاح “بیماری” برای پرتس هنوز هم استفاده می شود، در واقع عارضه پرتس فرآیندی پیچیده و شامل مراحلی است که چندین سال طول می کشد. با پیشروی این بیماری، استخوان ضعیف شده سر استخوان ران (گوی مفصل گوی و کاسه مفصل ران) به تدریج از بین می رود. با گذشت زمان، خون رسانی به سر استخوان ران باز می گردد و استخوان دوباره رشد می کند.
درمان عارضه پرتس با تمرکز بر روی رشد مجدد استخوان به شکل گردتر انجام می گیرد که همچنان در استابولوم فنجانی شکل (حفره مفصل ران) قرار می گیرد. این کار باعث حرکت طبیعی مفصل ران می شود و از مشکلات لگن در دوران بزرگسالی پیشگیری می کند.
تشخیص زودهنگام عارضه پرتس در کودکان مبتلا در بیشتر موارد کارساز است. بیشتر کودکان پس از 18 الی 24 ماه درمان، بدون داشتن محدودیت های زیاد به فعالیت های روزانه شان باز می گردند.
آناتومی مفصل ران یک مفصل گوی و کاسه است. سر گرد استخوان ران به راحتی در استابولوم فنجانی قرار می گیرد تا امکان دامنه زیاد حرکتی را میسر کند.
بیماری پرتس –را لگ کالو پرتس نیز می نامند- به نام های سه پزشکی که برای اولین بار پی به این بیماری بردند، نامگذاری شده است.
در مرحله اول عارضه پرتس، استخوان سر استخوان ران به تدریج می میرد.
بیماری پرتس چهار مرحله دارد:
مرحله اولیه /نکروز یا مرگ استخوان: در این مرحله از عارضه، خون رسانی به سر استخوان ران مختل می شود و سلول های استخوانی می میرند. این ناحیه به شدت ملتهب و تحریک می شود و در کودک علائمی مانند لنگی یا راه رفتن غیرعادی دیده می شود. مرحله اولیه چند ماه طول می کشد.
قطعه قطعه شدگی: در یک دوره 1 تا 2 ساله، بدن استخوان مرده زیر غضروف مفصلی را دفع می کند و به سرعت آن را با استخوان اولیه و نرم تر جایگزین می کند. در این مرحله است که استخوان ضعیف تر می شود و احتمال زیادی وجود دارد که سر استخوان ران صاف تر شود. سر استخوان ران در این مرحله به صورت قطعه قطعه به نظر می رسد.
استخوان سازی مجدد: در این مرحله، استخوان جدید و قوی تری در سر استخوان ران ایجاد می شود و شروع به شکل گیری می کند. مرحله استخوان سازی مجدد اغلب طولانی ترین مرحله بیماری به حساب می آید و چندین سال طول می کشد.
بهبودی: در این مرحله، رشد مجدد استخوان کامل می شود و سر استخوان ران به شکل نهایی خود تبدیل می شود. اینکه چقدر شکل آن گرد باشد، به عوامل مختلفی از جمله عوامل ذیل بستگی دارد:
علت عارضه پرتس مشخص نیست. برخی از مطالعات اخیر نشان می دهد عوامل ژنتیکی بر پیشروی عارضه پرتس تاثیر داشته است، اما تحقیقات بیشتری باید انجام گیرد.
یکی از اولین علائم عارضه پرتس تغییر در نحوه راه رفتن و دویدن کودک است. این تغییر اغلب در طول فعالیت های ورزشی مشخص می گردد: کودک می لنگد، حرکات محدودی دارد یا نحوه دویدن اش غیرعادی است. همه اینها به دلیل تحریک پذیری مفصل ران است. سایر علائم رایج عبارتند از:
بسته به میزان فعالیت کودک، در طی چند هفته یا حتی ماه ها قبل از مراجعه به پزشک علائم بروز می کند و از بین می رود.
پزشک کودک تان پس از پرسش درباره علائم و سوابق پزشکی کودک، معاینات جسمی ذیل را از او به عمل می آورد:
توانایی دور کردن پا از بدن
چرخاندن پا به سمت داخل بدن (چرخش داخلی).
در این رادیوگرافی، عارضه پرتس در جهت از بین رفتن استخوان در سر استخوان ران (فلش) پیشروی کرده است. در سمت مقابل، وضعیت عادی است.
از کودک مبتلا به بیماری پرتس در طول درمان چندین بار رادیوگرافی به عمل می آید- درمان 2 سال و یا بیشتر طول می کشد. با پیشروی بیماری، پیش از بهبود تدریجی رادیوگرافی اغلب بدتر به نظر می رسد.
هدف از درمان، تسکین علائم دردناک، محافظت از شکل سر استخوان ران و بازگرداندن حرکت طبیعی لگن است. اگر این عارضه درمان نشود، سر استخوان ران تغییر شکل می دهد و در داخل استابولوم (حفره ران) به خوبی جای نمی گیرد که این امر باعث بروز مشکلات بیشتر لگن در بزرگسالی، از جمله شروع زودرس آرتروز می شود.
گزینه های درمانی زیادی برای عارضه پرتس وجود دارد. پزشک هنگام تهیه یک برنامه درمانی برای کودک چندین عامل از جمله عوامل ذیل را در نظر می گیرد:
جهت ویزیت و نوبت دهی دکتر محمدجواد مرتضوی فوق تخصص و جراح زانو و جراح لگن از اینجا اقدام کنید
مشاهده: برای کودکان بسیار خردسال (2 تا 6 سال) که تغییرات اندکی در سر استخوان ران شان در رادیوگرافی های اولیه دیده می شود، درمان توصیه شده معمولا مشاهده ساده است. پزشک به طور مرتب کودک را از طریق انجام رادیوگرافی تحت نظر قرار می دهد تا مطمئن شود که رشد مجدد سر استخوان ران روال عادی خود را طی می کند.
داروهای ضد التهاب: بروز علائم دردناک ناشی از التهاب مفصل ران است. داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) از جمله ایبوپروفن، برای کاهش التهاب استفاده می شود و پزشک کودک تان این داروها را برای چند ماه توصیه می کند. با پیشروی مراحل بیماری کودک، پزشک دوز داروها را تغییر می کند یا آنها را قطع می کند.
محدود کردن فعالیت: پرهیز از انجام فعالیت های پرفشار مانند دویدن و پریدن، به تسکین درد و محافظت از سر استخوان ران کمک می‌کند. در مواردی، پزشک استفاده از چوب های زیربغل یا واکر را نیز برای جلوگیری از وارد کردن وزن بیش از حد به مفصل توصیه می کند.
تمرینات فیزیوتراپی: سفتی لگن در کودکان مبتلا به بیماری پرتس رایج است و تمرینات فیزیوتراپی برای کمک به بازیابی دامنه حرکتی مفصل ران توصیه می شود. این تمرینات اغلب بر روی دور کردن لگن از بدن و چرخش به سمت داخل تمرکز دارند. اغلب یکی از والدین یا مراقب دیگر به کودک در انجام تمرینات کمک می کند.
دور کردن لگن از محور بدن: کودک به پشت دراز می کشد، زانوهایش را خم کرده و پاهایش را صاف نگه می دارد. زانوهایش را به سمت بیرون فشار می دهد، سپس آنها را به هم فشار می دهد. یکی از والدین یا مراقب او باید دستان خود را بر روی زانوهای کودک بگذارد تا دامنه حرکتی کودک بیشتر شود.
چرخش لگن: در حالی که کودک به پشت داراز کشیده و پاهایش صاف است، یکی از والدین یا مراقب باید پای کودک را به صورت کامل به سمت داخل و خارج بچرخانند.
گچ گیری و استفاده از بریس: اگر دامنه حرکت محدود شود یا اگر رادیوگرافی یا سایر اسکن های تصویری نشان دهد که بدشکلی در حال شکل گیری است، برای نگه داشتن سر استخوان ران در موقعیت طبیعی خود در داخل استابولوم از گچ گیری یا بریس استفاده می شود.
گچ های پتری دو گچ بلند میله ای هستند که پاها را در موقعیتی شبیه به حرف انگلیسی A نگه می دارد. پزشک به احتمال زیاد گچ اولیه پتری را در اتاق عمل بر روی پای کودک کار می گذارد تا در آنجا به تجهیزات خاص از جمله موارد ذیل دسترسی داشته باشد:
آرتروگرام (مفصل نگاری): در طول عمل جراحی، پزشک یک سری عکس های رادیوگرافی خاصی به نام مفصل نگاری می گیرد تا میزان تغییر شکل سر استخوان ران را مشاهده کند و مطمئن شود که سر استخوان ران را به درستی سر جای خود قرار می دهد. در مفصل نگاری، مقدار اندکی رنگ به مفصل ران تزریق می شود تا شکل سر استخوان ران راحت تر دیده شود.
تنوتومی (برش تاندون در امتداد محور طولی): در بعضی بیماران، عضله ادکتور لونگوس (نزدیک کننده دراز) در کشاله ران بسیار سفت است و از چرخش لگن به حالت مناسب جلوگیری می کند. پزشک قبل از استفاده از گچ پتری، یک جراحی جزئی – به نام برش تاندون در امتداد محور طولی- را برای از بین بردن این سفتی انجام می دهد. در این جراحی فوری، پزشک از یک ابزار نازک برای ایجاد یک برش کوچک در عضله استفاده می کند.
گچ های پتری پاها را از هم دور نگه می دارد تا لگن ها در حین بهبودی در بهترین موقعیت نگه داشته شوند.
پس از برداشتن گچ، معمولا پس از 4 تا 6 هفته، کودک تمرینات فیزیوتراپی را برای بازگرداندن حرکت به لگن و زانو از سر می گیرد. پزشک گچ گیری دوباه را توصیه خواهد کرد تا اینکه لگن وارد مرحله نهایی روند بهبودی شود.
پزشک برای ایجاد هم ترازی مجدد و مناسب استخوان های لگن و نگه داشتن سر استخوان ران در عمق استابولوم تا زمان بهبودی کامل، جراحی را توصیه خواهد کرد. پزشک جراحی را اغلب در موارد زیر توصیه می کند:
رایج ترین روش جراحی برای درمان بیماری پرتس، استئوتومی (برش استخوان) است. در این روش، استخوان بریده می شود و برای نگه داشتن سر استخوان ران به صورت مناسب در داخل استابولوم، استخوان بریده شده در حالت مناسب قرار داده می شود. این هم ترازی با پیچ ها و صفحات در جای خود نگه داشته می شوند که پس از مرحله بهبودی بیماری برداشته می شوند.
جراحی استئوتومی سر استخوان ران را در موقعیت بهتری برای بهبود قرار می دهد.
در بسیاری از بیماران برای هم ترازی مجدد مفصل، استخوان ران بریده می شود. گاهی اوقات، حفره نیز باید عمیق تر شود، زیرا سر استخوان ران در طول فرآیند بهبودی بزرگ شده است و دیگر به خوبی درون آن قرار نمی گیرد. پس از انجام هر یک از دو روش برش استخوان (استئوتومی) یا برش استخوان ران، لگن کودک معمولا برای چند هفته در گچ قرار می گیرد تا همترازی تثبیت شود.
پس از برداشتن گچ:
در بیشتر موارد، تشخیص زودهنگام عارضه پرتس در کودکان مبتلا بسیار خوب است، چرا که بدین صورت، آنها بدون بروز مشکلات بیشتر در لگن شان پا به بزرگسالی می نهند.
اگر تغییر شکل در شکل سر استخوان ران همچنان وجود داشته باشد، احتمال بروز مشکلات در آینده زیاد خواهد بود. با این حال، اگر سر (گوی) تغییر شکل داده شده همچنان در استابولوم (حفره) قرار بگیرد، از بروز مشکلات جلوگیری به عمل می شود. در مواردی که سر تغییر شکل داده شده به خوبی در استابولوم قرار نمی گیرد، احتمال بروز درد در لگن یا شروع زودرس آرتروز در بزرگسالی زیاد است.
