استئوسارکوما یک نوع نادر از سرطان استخوانی بوده که در آن سلول های بدخیم (سرطانی)، استخوان غیر عادی تولید می کنند. اگر چه استئوسارکوما می تواند افراد در همه سنین را درگیر کند، اما بیشتر در کودکان و نوجوانانی که هنوز در حال رشد هستند رخ می دهد. تومور معمولا در انتهای استخوان های بلند به خصوص در اطراف زانو و در شانه رشد کرده، اما می تواند در هر جای بدن رخ دهد. استئوسارکوما تقریبا همیشه با ترکیب شیمی درمانی و جراحی برداشت تومور درمان می شود. برخی از تومورها ممکن است با جراحی به تنهایی درمان شوند. در صورت استفاده از شیمی درمانی، معمولا هم قبل و هم بعد از جراحی برای بهبود نتایج استفاده می شود.
استئوسارکوم (Osteosarcoma) نوعی سرطان است که در آن سلول های تومور استخوان نابالغی به نام استئوئید تولید می کند. اگر چه استئوسارکوما نادر است، اما این سرطان شایع ترین سرطان استخوانی میان کودکان است. تقریبا 45 درصد از استئوسارکوماهای تشخیص داده شده مربوط به کودکان و نوجوانان هستند. استئوسارکوم معمولا استخوان های بلند بدن و نزدیک صفحه رشد و جایی که با رشد فرد شکل می گیرد را درگیر می کند. بیشتر تومورها در اطراف زانو چه در فمور (استخوان ران) چه در تیبیا (ساق پا) رخ می دهند. با این حال، استئوسارکوم می تواند دیگر بخش های بدن، حتی خارج از استخوان و بافت نرم را، علی الخصوص در بیماران مسن تر، درگیر کند.
در برخی موارد، استئوسارکوما می تواند متاستاز داده یا پخش شود به نواحی دیگر بدن. وقتی استئوسارکوم پخش شد، معمولا به ریه ها پخش و گسترده می شود. در این مقاله از سایت تهران ارتوپدی به بررسی استئوسارکوم یا تومور بدخیم استخوانی می پردازیم.
علت استئوسارکوم ناشناخته است، اما پزشکان عواملی که ممکن است احتمال ابتلای فرد را بالا ببرد مشخص کرده اند.
عوامل بالا برنده خطر ابتلا به استئوسارکوما شامل موارد زیر می شود:
درد شایعترین علامت استئوسارکوم است. این درد ممکن است در ابتدا آمد و شد داشته باشد، اما به تدریج دائمی می گردد. برخی بیماران ممکن است در ناحیه تومور یک تورم یا توده داشته باشند. اگر تومور در پا قرار داشته باشد، بیمار ممکن است دچار لنگش شود. به دلیل اینکه استئوسارکوما استخوان را تضعیف می کند، بیماران ممکن است به شکستگی های مرضی در نواحی تومور دچار شوند. به طور نادر، علائم ممکن است به دلیل متاستاز یا گسترده شدن بیماری به نواحی غیر استخوانی ایجاد شود.
پزشک شما درباره سلامت عمومی شما و شرح حال و سوابق پزشکی شما صحبت کرده و از شما درباره علائمتان پرسش می کند. سپس او محل دردناک را معاینه کرده و به دنبال موارد زیر می گردد:
تصویربرداری ها و آزمایشات برای کمک به تشخیص استئوسارکوما استفاده می شوند.
عکس رادیولوژی تصویری از ساختار های سخت مثل استخوان فراهم کرده و برای تشخیص استئوسارکوم بسیار کمک کننده است. استئوسارکوم می تواند به روش های مختلف در عکس رادیولوژی نمایان شود اما یافته های معمول شامل موارد زیر می شود:
(چپ) عکس رادیوگرافی یک استئوسارکوما در فمور (استخوان ران) را نشان می دهد. به تشکیل استخوان جدید با الگوی تابش آفتاب دقت کنید. (راست) هنگام مشاهده از کنار، یک مثلث کادمن نیز می تواند دیده شود که از استخوان خارج می شود. در حالی که بسیاری از استئوسارکوماها در عکس رادیولوژی استئوبلاستیک به نظر می رسند (بدین معنا که استخوان جدید می سازند)، یافته های غیر شایع تر شامل ضایعاتی که استئولیتیک (بدین معنا که استخوان را از بین می برند) یا مرکب استئولیتیک-استئوبلاستیک به نظر می رسند، می شود. ضایعات استئوبلاستیک در عکس رادیولوژی سفید به نظر رسیده در حالی که ضایعات استئولیتیک تیره/مشکی به نظر می رسند. یک استئوسارکوم در بالای هومروس (استخوان بازو). تومورها غالبا به شکل ضایعات ابر مانند روی عکس رادیوگرافی ظاهر می شوند.
این تصویربرداری نماهای با جزئیات را از مغز استخوان و دیگر بافت های نرم فراهم می آورد. ام آر آی به پزشک شما کمک می کند تا میزان انتشار تومور و ظاهر انتشار تومور را به بخش های بدن مشخص کند. ام آر آی یک استئوسارکوم را در فمور (استخوان ران) چپ یک بیمار 10 ساله نشان می دهد.
این تصویربرداری تصاویر مقطعی را فراهم می کند که به پزشک شما برای ارزیابی بیشتر تومور کمک می کند در حالی که در بررسی استئوسارکوما ام آر آی مفید تر از سی تی اسکن در نظر گرفته می شود، ممکن است برای بیمارانی که تحمل ام آر آی در فضای بسته را ندارند، سی تی اسکن تجویز شود.
پزشک شما ممکن است تعدادی آزمایش شامل آزمایش خونی به نام آلکالین فسفاتاز سرم را درخواست کند. مهم است توجه داشته باشید که اگرچه میزان بالای آلکالین فسفاتاز می تواند نشان دهنده تشخیص استئوساکوما باشد، اما این اتفاق می تواند به علل دیگر نیز رخ دهد. برای مثال، طیف طبیعی وسیعی از سطح آلکالین فسفاتاز در کودکان و نوجوانان در حال رشد و جمعیت بزرگی از بیماران مبتلا به استئوسارکوما وجود دارد. به علاوه، سطح بالای آلکالین فسفاتاز می تواند گاهی اوقات در دیگر بیماری ها که شامل رشد استخوانی می شود نیز دیده شود. با وجود این محدودیت ها، پزشک شما ممکن است این آزمایش را درخواست بدهد تا تصویر بهتری از بیماری شما داشته باشد و هم چنین این گونه به نظر می رسد که سطح آلکالین فسفاتاز در استئوسارکوما با پیش آگهی مرتبط است.
یک نمونه برداری برای تایید تشخیص استئوسارکوما نیاز است. در یک نمونه برداری، یک نمونه از تومور برداشته و زیر میکروسکوپ آزمایش می شود. این کار می تواند تحت بی حسی موضعی با یک سوزن یا یک جراحی باز کوچک انجام شود. در حین نمونه برداری، پزشک شما به دنبال استئوئید غیر عادی یا دیگر ویژگی های استئوسارکوما خواهد بود. استئوئید غیر عادی غالبا در مجموعه ای از سلول ها که ظاهر دوکی شکل دارند، ظاهر می شود.
تومور در حین نمونه برداری درجه بندی می شود. به طور کلی، در درجات بالاتر تومور مهاجم تر به نظر میرسد. تومور های درجه پایین (کمتر مهاجم) معمولا بیشتر از سلول های با درجه بینابینی یا بالا شبیه سلول های طبیعی هستند. تومور های درجه بالا (مهاجم تر) تقریبا اصلا شبیه بافت اطراف نبوده و غالبا با پیش آگهی ضعیف همراه هستند.
زمانی که تومور به عنوان استئوسارکوما شناخته شد، پزشک شما از روش های تصویر برداری و دیگر آزمایشات استفاده می کند تا مشخص کند تومور پخش شده است یا نه. این روند را سطح بندی می نامند. مشخص کردن سطح تومور کمک می کند تا پزشک شما استراتژی درمانی مناسب را مشخص کند.
پزشکان مدل های متعددی از زیرگروه های استئوسارکوما را بر اساس ظاهرشان در عکس رادیوگرافی و زیر میکروسکوپ مشخص کرده اند. نوع دقیق زیرگروه استئوسارکوما در حین نمونه برداری مشخص می شود. مهم است که بدانیم که به کدام زیر گروه مبتلا هستید زیرا هر کدام پیشرفت متفاوتی داشته و به درمان های متفاوتی پاسخ می دهند. برخی از زیرگروه های شایع تر در پایین تشریح شده اند.
این مدل شایع ترین زیرگروه استئوسارکوم است. استئوسارکوم مرسوم غالبا در اطراف زانو (در پایین استخوان فمور –استخوان ران- یا بالای استخوان تیبیا –ساق پا-) رخ می دهد. استئوسارکوم مرسوم بسته به نوع ترکیب به سه مدل تقسیم می شود:
استئوسارکوم تلانژکتاتیک تومور های عروقی هستند که میزان کمی از استئوئید را تولید می کنند. در عکس رادیولوژی آنها به صورت ضایعات تخریبی ظاهر می شوند که گاهی ممکن است با انواع دیگر تومور اشتباه گرفته شوند. در مشاهده با چشم غیر مسلح، استئوسارکوم تلانژکتاتیک ظاهر مشخص داشته و غالبا توسط پزشکان به عنوان “کیسه خون” توصیف می شوند.. (چپ) عکس رادیوگرافی یک استئوسارکوم تلانژکتاتیک در استخوان تیبیا (ساق پا). (راست) همان تومور استخوان در تصویربرداری با ام آر آی.
در مشاهده زیر میکروسکوپ، استئوسارکوم سلول های کوچک از سلول های کوچک گرد آبی تشکیل شده است. تومور ظاهری مشابه سارکوم سوئینگ (نوعی دیگر از سرطان استخوان) دارد. برای افتراق بین دو مدل سرطان، پزشک به دنبال تولید استئوئید که ویژگی خاص استئوسارکوم است، خواهد گشت.
این تومورها از سطح استخوان رشد می کنند. اگرچه استئوسارکوماهای دیگری نیز از سطح استخوان رشد می کنند (تومور های پاروستال و پریوستال)، اما سلول ها در استئوسارکوما سطحی درجه بالا غیر عادی تر هستند.
این زیر گروه در بیماران مبتلا به بیماری پاژه استخوان که یک بیماری مزمن استخوانی است و غالبا در بیماران بالای سن 60 سال رخ می دهد.
چنانچه بیمار در درمان سرطان های دیگر در معرض تشعشعات قرار گرفته باشد، ممکن است مبتلا به استئوسارکوم پس از رادیوتراپی شود. این اتفاق علی الخصوص در مواقعی رخ می دهد که شدت رادیوتراپی بالا بوده باشد.
این تومورها به جای استخوان، در بافت نرم بدن رشد می کنند. استئوسارکوم خارج اسکلتی در بیماران مسن شایع ترند.
خاستگاه استئوسارکوم پریوستال سطح استخوان بوده و غالبا در دیافیز یا تنه استخوان تیبیا (ساق پا) رشد می کند. این تومورها هم غضروف و هم استئوئید ایجاد می کنند.
این تومورها در تنه استخوان های بلند رخ می دهند. آنها غالبا به آرامی رشد کرده اما می توانند به صورت تومورهای تهاجمی تر و درجه بالا که خطر بیشتری برای گسترش دارند، عود کنند.
استئوسارکوم پاروستال از سطح استخوان های بلند رشد کرده و غالبا به صورت یک توده سخت در پشت و پایین فمور (استخوان ران) و پشت زانو ظاهر می شوند. عکس رادیوگرافی از دو زیرگروه استئوسارکوم. (چپ) تومورهای پریوستال معمولا در شفت (محور) استخوان تیبیا (ساق پا) رخ می دهند. (راست) تومورهای پروستال معمولا در پایین فمور (استخوان ران) و پشت زانو رخ می دهد.
درمان استئوسارکوما به عوامل متعددی بستگی دارد که شامل موارد زیر می شوند:
در زمان درمان استئوسارکوما، پزشک به دقت با بیمار و خانواده او ارتباط برقرار می کند تا بهترین گزینه درمانی را انتخاب کند. با اینکه درمان در هر فرد متفاوت است، بسیاری از استئوسارکوماها با ترکیب جراحی و شیمی درمانی درمان می شوند.
شیمی درمانی استفاده از دارو برای درمان سرطان است. در بیماران مبتلا به استئوسارکوما، شیمی درمانی قبل از جراحی برای کمک به کوچک کردن تومور برای پیشگیری از گسترش سرطان تجویز می شود. سپس پس از جراحی نیز تجویز می شود تا سلول های سرطانی ای که ممکن است باقی مانده باشند را هدف قرار دهد تا از گسترش سرطان پیشگیری کند و خطر بازگشت سرطان را کاهش دهد. داروهای مختلفی در شیمی درمانی برای درمان استئوسارکوما استفاده می شوند. شایعترین ها شامل دوکسوروبیسین، متوترکسات، داکتینومایسین، سیکلوفسفوماید و سیس پلاتین می شوند. بیشتر بیماران دو یا تعداد بیشتری از این داروها را یکجا دریافت می کنند که این کار به عنوان شیمی درمانی چند دارویی شناخته می شود. نقش شیمی درمانی در درمان استئوسارکومای پاروستال و پریوستال در حال بررسی است. از آنجایی که بسیاری از این تومور های درجه پایین یا درجه بینابینی به بافت های اطراف تهاجم پیدا نکرده اند، می توان آن ها را با جراحی به تنهایی درمان کرد. با این حال، استئوسارکوماهای پاروستال و پریوستال مهاجم تر غالبا نیاز به شیمی درمانی دارند.
در حال حاضر، درمان جراحی استئوسارکوم موضعی غالبا شامل جراحی حفظ اندام می شود نه قطع اندام. در جراحی حفظ اندام، پزشک تومور را برداشته و بخشی از بافت سالم اطراف آن را نیز بر میدارد و تا جای ممکن تاندون ها، اعصاب و عروق را حفظ می کند. مقطع استخوان برداشته شده با پیوند استخوانی (برداشته شده از اهدا کننده یا بخش دیگر از بدن خود بیمار) یا اندام مصنوعی ساخته شده از فلز یا مواد دیگر جانشین می شود. وقتی تومور برداشته شد، برای اطمینان از برداشت کامل و مشخص شدن پاسخ بافتی به شیمی درمانی قبل از عمل، زیر میکروسکوپ تحلیل می شود. اگر مشخص شود که تومور به طور کامل برداشته نشده است، ممکن است جراحی دیگری برای بخش باقی مانده نیاز باشد. اگر بافت به شیمی درمانی قبل از عمل پاسخ ضعیف داده باشد (که بدین معنی است که سلول های سرطانی به میزان کافی کشته نشده اند)، پزشک شما پس از جراحی داروهای شیمی درمانی متفاوتی را توصیه خواهد کرد. اگر پاسخ به شیمی درمانی پیش از عمل خوب بود، پزشک معمولا از همان رژیم دارویی قبلی استفاده خواهد کرد.
رادیوتراپی از شدت بالای اشعه ایکس ری برای کشتن سلول های سرطانی و کوچک کردن تومور استفاده می کند. اگرچه استفاده از رادیوتراپی برای درمان استئوسارکوما شایع نیست، اما ممکن است برای برخی بیماران توصیه شود.
پس از جراحی حفظ اندام به فیزیوتراپی، بازتوانی و مراقبت های طولانی پس از عمل نیاز است. به خصوص کودکان نیاز دارند تا در این زمان توسط خانواده و دوستان تشویق و حمایت شوند. در حین دوره شیمی درمانی، ممکن است سطح انرژی آن ها کاهش یافته و انگیزه آنها برای ورزش کم شود. ویزیت های منظم پس از درمان برای چک کردن بروز عوارض درمانی و یا عود یا گسترش تومور مورد نیاز است. این ویزیت ها ممکن است شامل آزمایش خون یا تصویربرداری هایی مثل رادیوگرافی یا سی تی اسکن نیز بشود.
پیش بینی وضعیت بیمار پس از درمان، بستگی به عوامل بسیاری از جمله موارد زیر دارد:
با این حال در بیشتر موارد پاسخ تومور به شیمی درمانی پیش از عمل بهترین مؤلفه جهت پیش بینی خواهد بود. زمانی که تومور برداشته می شود، پزشک آن را زیر میکروسکوپ آزمایش می کند تا مشخص شود که میزان نکروز (مرگ تومور) بافتی چقدر بوده است. در کل، هر چه درصد نکروز بالاتر باشد می توان آینده بهتری متصور بود. درمان برای بیشتر بیماران مبتلا به استئوسارکوما موفقیت آمیز است. با این حال به دلیل اینکه شرایط هر بیمار با بیمار دیگر متفاوت است.
سارکوما های اندام ها نادر بوده و برای بیمار و پزشکان مشکلاتی را ایجاد می کنند. پزشکانی که تومورهای استخوانی را درمان می کنند را جراح ارتوپد تومورهای استخوانی می نامند. (چپ) مقطع هماتوکسیلین و ائوزین (250 برابر) نشان دهنده سلول های بدخیم تشکیل دهنده استئوئید معمول استئوسارکوما زنده. (راست) مقطع هماتوکسیلین و ائوزین (100 برابر) پس از شیمی درمانی. به نکروز (مرگ بافت) تومور و نبود سلول های تومور زنده توجه کنید. (چپ) ام آر آی (T1) نشان دهنده استئوسارکوم در انتهای تنه استخوان ران. گسترش تومور به آسانی دیده می شود. (راست) نمونه بزرگ پس از برداشتن انتهای استخوان فمور. گسترش حقیقی تومور با تصویر ام آر آی تطابق دارد.
نمونه بزرگ پس از برداشت استئوسارکوم استخوان ران. به نفوذ تومور به صفحه رشد دقت کنید.
(چپ) تصویر رادیواوژی جلو به عقب شانه راست. استئوسارکوما به شکل یک ضایعه لیتیک (حفره) با یک شکستگی مرضی ظاهر شده است. (راست) چند ماه بعد، تومور در حالی که کل هومروس (استخوان بازو) را از بین برده است دیده می شود
عکس یک استئوسارکوما قارچی استخوان پاشنه. بهترین درمان این تومور با قطع عضو از زیر زانو است. قطع اندام حفظ اندام آرترودز تصویر رادیولوژی جلو به عقب زانو پس از برداشت و جایگزینی با مفصل پیوندی آلوگرافت. آرتروپلاستی
حذف سرطان بازسازی
(چپ) تصویر رادیولوژی جلو به عقب زانو پس از برداشت قسمت پایینی فمور (ران) و جایگزینی با اندام مصنوعی مخصوص موارد مربوط به سرطان. (راست) تصویر رادیولوژی جلو به عقب زانو پس از برداشت قسمت بالایی تیبیا (استخوان ساق پا) و جایگزینی با اندام مصنوعی مخصوص موارد مربوط به سرطان.
قطع عضو حفظ اندام