تومور ژانت سل استخوان نوعی تومور خوش خیم (غیر سرطانی) است که دارای طیف وسیعی از آسیب های سلولی است. این تومورها معمولا در انتهای استخوان های بلند بدن رشد می کنند. اغلب، این تومورها در انتهای تحتانی استخوان ران یا انتهای بالایی استخوان ساق پا (درشت نی)، نزدیک به مفصل زانو بروز می کنند. تومور ژانت سل معمولا در نوجوانان بروز می کنند و تقریبا در بین زنان شایع تر است.
این تومورها بسیار نادر هستند و فقط تقریبا یک نفر از هر یک میلیون نفر را در سال مبتلا می کند. اگرچه سلول های تومور غول پیکر سرطانی نیستند، تهاجمی هستند و می توانند استخوان مجاور را تخریب کنند. برای درمان سلول تومور غول پیکر تقریبا همیشه جراحی انجام می شود تا تومور برداشته شده و از آسیب به استخوان نزدیک مفصل آسیب دیده جلوگیری پیشگیری به عمل آید.
سلول های تومور غول پیکر به دلیل ظاهر مشخصی که در زیر میکروسکوپ دارند، نامگذاری شده اند. در زیر میکروسکوپ می توان مشاهده کرد که این تومورها از سلول های غیرعادی و بزرگ یا “غول پیکر” تشکیل شده اند. این سلول ها از ادغام چندین سلول فرد در یک سلول واحد به و جود می آیند و سلول بزرگتری را تشکیل می دهند. سلول های غول پیکر که از ادغام چندین سلول تشکیل شده اند، در زیر میکروسکوپ هسته های متعددی را نشان می دهند. در بسیاری از تومورهای استخوانی و سایر تومورها (و همچنین در استخوان های طبیعی) سلول های غول پیکر وجود دارند. زمانی تومور ژانت سل استخوان تشخیص داده می شود که سلول های غول پیکر زیادی در پس زمینه سلول های غیر طبیعی دیگر وجود داشته باشند و دیده شوند. گرچه بیشتر تومورهای استخوانی در ناحیه پهن نزدیک انتهای استخوان های بلند بدن (متافیز) ایجاد می شوند، تومور با سلول های غول پیکر تقریبا فقط در قسمت انتهایی استخوان های بلند (اپی فیز)، دقیقا در کنار مفاصل ایجاد می شوند. این تصویر، یک سلول تومور غول پیکر را در انتهای تحتانی استخوان ران نشان می دهد. این قسمت، ناحیه ای رایج برای بروز تومور است. اغلب، تومورها در نزدیکی مفصل زانو -یا در انتهای تحتانی استخوان ران یا انتهای بالایی استخوان درشت نی- تشکیل می شوند. سایر نواحی رایج برای تشکیل تومور ژانت سل عبارتند از:
در موارد نادر، بیمار ممکن است چندین تومور با سلول های غول پیکر در استخوان های مختلف داشته باشد که به آن، تومور غول یاخته و چند هسته ای استخوان گفته می شود. بیشتر سلول های تومور غول پیکر در بیماران بین 20 تا 40 سال بروز می کند. این تومورها معمولا کودکان یا بزرگسالان بالای 65 سال را درگیر نمی کند و میزان شیوع آن در زنان، اندکی بیشتر است. گرچه سلول های تومور غول پیکر معمولا خوش خیم (غیر سرطانی) هستند، می توانند به سرعت رشد کرده و استخوان مجاور مفصل را از بین ببرند. در موارد نادر، یک سلول تومور غول پیکر ممکن است به ریه ها گسترش یابد یا متاستاز کند.
علت ایجاد شدن تومور ژانت سل ناشناخته است. تومورها خود به خود ایجاد می شوند. مشخص نیست که کدام یک از عوامل تروما، عوامل محیطی یا رژیم غذایی باعث ایجاد این تومورها می شوند. سلول های تومور غول پیکر استخوان ارثی نیستند. تومورها همچنین می توانند به دلیل فعالیت بیش از حد غدد پاراتیروئید – اختلالی که هیپرپاراتیروئیدیسم نامیده می شود- ایجاد شوند. تومور شکل گرفته در اثر هیپرپاراتیروئیدیسم با تومور تک سلولی غول پیکر استخوانی متفاوت است.
شایع ترین علامت تومور ژانت سل وجود درد در محل تومور است. همچنین بیمار به هنگام حرکت دادن مفصل مجاور تومور احساس درد می کند. این درد معمولا به هنگام انجام فعالیت، افزایش می یابد و با استراحت کاهش می یابد. درد معمولا در ابتدا خفیف است، اما به مرور زمان با بزرگتر شدن اندازه تومور شدیدتر می شود. گاهی اوقات، تومور باعث شکستگی استخوان ضعیف شده می شود و منجر به شروع ناگهانی درد شدید می شود. گاهی اوقات، بیمار اصلا دردی احساس نمی کند، اما در عوض متوجه یک توده یا ناحیه متورم می شود.
پزشک معاینه جسمی کاملی انجام می دهد و برای تشخیص تومور ژانت سل از عکسبرداری و سایر آزمایش ها بهره می گیرد.
عکسبرداری: عکسبرداری تصاویری از ساختارهای متراکم مانند استخوان ارائه می دهد. از این رو، پزشک جهت کمک به تایید تشخیص، عکسبرداری را تجویز می کند. در عکسبرداری، تومور ژانت سل به صورت یک ضایعه مخرب (تحلیل برنده) در کنار مفصل ظاهر می شود. گاهی اوقات، ناحیه درگیرشده استخوان را لایه نازکی از استخوان سفید را به صورت کامل یا ناقص احاطه می کند. همچنین ممکن است ناحیه درگیرشده استخوان گسترش یابد. عکسبرداری از جلو (تصویر سمت چپ) و عکسبرداری پهلو (تصویر سمت راست) یک سلول تومور غول پیکر را در انتهای تحتانی استخوان ران نشان می دهد. عکسبرداری، سلول تومور غول پیکر را در انتهای پایین استخوان زند زبرین (رادیوس) مچ دست نشان می دهد.
سایر آزمایشات تصویربرداری: پزشک برای بررسی بهتر تومور و ناحیه اطراف آن، ام آر آی یا سی تی اسکن تجویز می کند. به هنگام تشخیص اولیه از قفسه سینه نیز سی تی اسکن یا عکسبرداری به عمل می آید تا مشخص شود که آیا تومور به ریه ها گسترش یافته است یا خیر. اسکن ام آر آی از یک تومور ژانت سل را در انتهای بالایی استخوان ساق پا نشان می دهد.
اسکن استخوان: در بعضی موارد، پزشک ممکن است اسکن استخوان را تجویز کند. در این آزمایش مقدار بسیار اندکی از رنگ رادیواکتیو به صورت وریدی به بدن بیمار تزریق می شود. سلول های تومور غول پیکر معمولا باعث افزایش جذب مواد رادیواکتیو می شوند و مثل یک “ناحیه داغ و روشن” در استخوانی که تومور دارد، ظاهر می شود.
نمونه برداری (بیوپسی): احتمالا برای تایید تشخیص تومور ژانت سل به نمونه برداری نیاز باشد. در نمونه برداری، نمونه ای از بافت تومور برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود. نمونه برداری را می توان تحت بی حسی موضعی با آمپول یا تحت عمل جراحی کوچک باز انجام داد.
بدون درمان، سلول تومور غول پیکر به رشد خود ادامه می دهد و استخوان اطراف را از بین می برد، بنابراین درمان همیشه امری ضروری است. اهداف درمان عبارتند از:
عمل جراحی، بهترین درمان در مورد تومور ژانت سل است. با این حال، مواردی وجود دارد که نمی توان تومور را به طور ایمن یا موثر از طریق جراحی برداشت. در چنین مواردی، پزشک درمان غیر جراحی را توصیه می کند.
درمان غیر جراحی می تواند شامل موارد زیر باشد:
پرتودرمانی: گاهی اوقات پرتودرمانی برای کوچک کردن سلول های تومور غول پیکر در نواحی از بدن به کار می رود که انجام جراحی بدون آسیب رساندن به بافت های حساس –از جمله ستون فقرات- دشوار است. با این حال، پرتودرمانی می تواند منجر به ایجاد سرطان استخوان در برخی از بیماران شود، بنابراین فقط در موارد نادر از آن استفاده می شود.
آمبولیزاسیون تومور: در این روش، شریان های خاصی که خون را به تومور می رسانند، مسدود می شوند. بدون تامین اکسیژن و مواد مغذی، سلول های تومور اندک اندک از بین می روند. اغلب، آمبولیزاسیون قبل از جراحی انجام می شود، اما در مواردی که جراحی غیرممکن است، فقط آمبولیزاسیون انجام می شود.
دارو: سازمان غذا و دارو (آمریکا) اخیرا استفاده از یک داروی تزریقی برای درمان سلول های تومور غول پیکر را تایید کرده است. این دارو با هدف قرار دادن گیرنده خاص بر روی سلول های غول پیکر عمل می کند و این کار باعث کاهش فعالیت تومور و کاهش سرعت تجزیه استخوان می شود.
با این حال، از آنجایی که سلول های تومور در بین سلول های غول پیکر قرار دارند، پس از توقف درمان، تومور عود می کند. این دارو گاهی اوقات در بیمارانی که جراحی انجام نمی شود یا در مورد تومورهای عود کننده استفاده می شود.
ثابت شده است که جراحی موثرترین درمان برای تومور ژانت سل است. درمان جراحی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
کورتاژ: کورتاژ یک روش جراحی است که بیشتر در درمان سلول های تومور غول پیکر کاربرد دارد. در کورتاژ از ابزارهای خاصی برای خراشیدن و تراشیدن تومور از استخوان استفاده می شود.
پیوند استخوان: پس از کورتاژ، حفره با پیوند استخوان پر می شود تا به تثبیت استخوان کمک کند. در پیوند استخوان، استخوان از یک فرد اهدا کننده (آلوگرافت) یا از استخوان دیگر در بدن خود بیمار (اتوگرافت) -اغلب از لگن بیمار- گرفته می شود. پزشک همچنین ممکن است از سیمان استخوانی برای پر کردن حفره ایجاد شده در استخوان در اثر کورتاژ استفاده کند. معمولا مواد شیمیایی اضافی مانند نیتروژن مایع، پراکسید هیدروژن یا فنل در داخل حفره استخوان قرار می گیرند تا خطر عود را کاهش دهند. در برخی موارد از لیزر گاز آرگون جهت کاهش خطر عود استفاده می شود. (تصویر سمت چپ) عکسبرداری قبل از عمل، یک تومور ژانت سل را در انتهای تحتانی استخوان ران نشان می دهد. (تصویر سمت راست) عکسبرداری، تومور را پس از درمان با کورتاژ و پر کردن حفره با سیمان استخوانی نشان می دهد.
روش های دیگر: اگر تومور عود کرده باشد یا باعث آسیب بیش از حد به استخوان یا بافت شده باشد، جراحی پیچیده تری برای برداشتن تومور و بازسازی استخوان یا بافت آسیب دیده لازم خواهد شد. پزشک ممکن است از پیوند استخوان، مفاصل مصنوعی یا ترکیبی از آنها برای بازسازی استخوان، مفصل یا بافت نرم استفاده کند. هدف از این کار، بازیابی بخشی از بدن است تا بیمار قادر به انجام فعالیت های عادی روزمره خود باشد. در موارد نادر، تومور ژانت سل ممکن است به ریه ها گسترش یابد. در صورت گسترش تومور به ریه ها، برداشتن استخوان و همچنین ناحیه آسیب دیده ریه از طریق جراحی ضروری است. این روش معمولا منجر به درمان می شود.
نتیجه درمان به عوامل مختلفی از جمله موارد ذیل بستگی دارد:
سلول های تومور غول پیکر ممکن است عود کنند، بنابراین بیمار بایستی پس از درمان اولیه تا چند سال به طور منظم به پزشک مراجعه کند. در طی این ویزیت ها، پزشک از ناحیه درگیر و همچنین قفسه سینه عکسبردای به عمل خواهد آورد.