• تهیه شده در تهران ارتوپدی
• بیماری ها ,تومورهای استخوانی

سارکوم یوئینگ، تومور سرطانی (بدخیم) است که معمولاً در استخوان رشد می کند. این بیماری در درجه اول در کودکان و بزرگسالان جوان اتفاق می افتد و اغلب در سنین نوجوانی نمایان می شود. اگرچه سارکوم یوئینگ می­تواند در هر استخوانی پدید آید ، معمولاً استخوان­های بلند مانند استخوان ران (femur)، استخوان درشت نی (tibia) و استخوان بازو (humerus) را تحت تأثیر قرار می دهد. استخوان­های لگن نیز اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. گاهی اوقات، تومور از ماهیچه ها و بافت های نرم شروع می شود (به این سارکوم یوئینگ، سارکوم یوئینگ خارج استخوانی می گویند). سارکوم یوئینگ می تواند به سایر قسمت ­های بدن مانند ریه­ ها ، مغز استخوان و سایر بافت ­های نرم پخش شود (متاستاز کند). در مقایسه با سایر سرطان­ ها ، تومورهای بدخیم استخوان مانند سارکوم یوینگ نادر هستند. از بین این تومورهای نادر استخوان، سارکوم یوئینگ دومین مورد شایع در کودکان و بزرگسالان است. طبق اطلاعات مربوط به کودکان زیر 15 سال، تقریباً 1.7 کودک در هر یک میلیون به این بیماری مبتلا می­ شوند. در حال حاضر این نوع از سرطان خود به چهار گروه تقسیم می شود که شامل سارکوم یوئینگ استخوان، سارکوم یوئینگ در بافت نرم (خارج استخوانی)، نوع PNET که هم در استخوان و هم در بافت نرم رخ می دهد و در نهایت فرمی بسیار نادر که تومور Askin نامیده می شود و‌ مشابه نوع PNET در استخوان و بافت نرم هر دو رخ می دهد. مقاله حاضر از سایت تهران ارتوپدی به سارکوم استخوانی یوئینگ می­ پردازد.

علت سارکوم یوئینگ

علت مشخصی برای سارکوم یوینگ وجود ندارد. بیشتر سرطان­ها از بافت یا اندامی خاص ناشی می­شوند (به عبارتی، منشا بیشتر سرطان­ ها را  بافت یا اندامی خاص می­ دانند). مثلا، سرطان پستان از سلول­های پستان ناشی می­شود. با این حال، در مورد سارکوم یوئینگ، پزشکان نوع دقیق سلولی را که باعث ایجاد سرطان می­شود، شناسایی نکرده­اند. آنچه مشخص شده این است که سرطان زمانی ایجاد می ­شود که تغییری در کروموزوم های یک سلول به وجود می ­آید. در سلول­ های سارکوم یوئینگ، ماده ژنتیکی کروموزوم­ های شماره 11 و 22 ناهمخوان و ناهماهنگ می­شوند. کودک این ناهنجاری ژنتیکی را از والدین به ارث نمی ­برد- تغییرات کروموزومی پس از تولد کودک رخ می­ دهند. این که چرا این ناهنجاری رخ می­ دهد، مشخص نشده است. پزشکان هیچ­گونه عامل خطری را شناسایی نکرده­اند که باعث حساسیت بیشتر در کودکی نسبت به کودک دیگر شود. تومور در نتیجه رژیم غذایی، عاد­ت ­های اجتماعی و یا رفتاری ایجاد نمی ­شود. هیچ روش شناخته ­شده­ و مشخصی برای جلوگیری از این تومور وجود ندارد و والدین باید بدانند که هیچ کاری از دست­شان برنمی ­­آمده است که با انجام متفاوتش از تومور کودک خود جلوگیری کرده باشند.

علائم سارکوم یوئینگ

معمولاً درد و احتمالاً تورم در محل این نوع تومور وجود دارد. با این حال، ممکن است قبل از اینکه تومور به اندازه کافی بزرگ شود که باعث درد و تورم شود، چندین ماه در بدن وجود داشته است. در برخی موارد، اولین علامت سارکوم یوئینگ، وجود توده است. اگرچه صدمات را علت آن نمی­ دانند، یک صدمه ممکن است توجه را به سمت یک تومور جلب کند. برای مثال، استخوانی را که یک تومور ضعیف کرده است، ممکن است پس از آسیب جزئی بشکند.

نحوه تشخیص سارکوم یوئینگ

معاینه پزشک

پس از بحث در مورد علائم و انجام معاینه فیزیکی، پزشک شما برای تشخیص سارکوم یوئینگ از چندین نوع آزمایش استفاده می­ کند.

تست­ های تصویربرداری

در ابتدا، یک پزشک برای در اختیار داشتن تصاویر دقیق از محل آسیب ­دیده از مطالعات تصویربرداری بهره می­ برد. این تصویربرداری شامل رادیوگرافی، ام آر آی (MRI)، سی تی اسکن (CT) و اسکن­ های استخوان است. این تصویر رادیولوژی از زانوی یک دختر 14 ساله مبتلا به سارکوم یوئینگ را نشان می ­دهد. تومور در سمت بالای استخوان نازک نی (fibula) است و بخشی از استخوان را از بین برده است.

نمونه­ برداری

برای تأیید اینکه تومور مشاهده ­شده در مطالعات تصویربرداری، سارکوم یوئینگ است، پزشک شما نمونه ­برداری انجام می دهد. این عمل، شامل برداشتن تکه ­ای از بافت تومور و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ است. نمونه ­برداری روشی ساده است که ممکن است در اتاق عمل یا در بخش اشعه ایکس انجام شود. تومورهای سارکوم یوئینگ به دلیل نوع ظاهر و حالتِشان در زیر میکروسکوپ، گاهی سلول تومورهای کوچک و آبی (سلول ­ گِرد ) نامیده می ­شوند. سلول­ های گرد کوچک و آبی سارکوم یوئینگ که در زیر میکروسکوپ مشاهده می­ شوند

مرحله­ بندی

هنگامی که تومور، سارکوم یوئینگ تشخیص داده شد، پزشک شما آزمایشات بیشتری را برای تعیین میزان گسترش سرطان انجام خواهد داد. این فرآیند، “مرحله­ بندی” نامیده می ­شود. این آزمایشات اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایشات خون
• سی تی اسکن ریه ها
• اسکن استخوان
• نمونه­ برداری از مغز استخوان

قسمتی از بدن که در آن اولین تومور ایجاد می ­شود، محل “اولیه” نامیده می ­شود. به هر قسمت از بدن که تومور در آن گسترش یافته باشد، محل ­های “متاستاتیک” گفته می­ شود. با تعیین مرحله پیشرفت تومور، پزشک می­ تواند موثرترین استراتژی درمان را تعیین کند.

درمان سارکوم یوئینگ

به هنگام تشخیص، در بسیاری از بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ، تومور در سایر قسمت­ های بدن گسترش نیافته است. با این حال، حتی اگر آزمایشات، گسترش بیماری را نشان ندهند، پزشکان استراتژی درمانی را طوری اتخاذ می­ کنند که گویی بیماری (بیماری میکرومتاستاتیک) به میزان هر چند جزئی، پیشتر گسترش یافته بوده است. پزشکان با تخصص ­های گوناگون در درمان سارکوم یوئینگ همکاری می­ کنند. این پزشکان، آنکولوژیست ­های جراحی ارتوپدی، آنکولوژیست ­های پزشکی کودکان یا بزرگسالان، انکولوژیست ­های پرتوی، آسیب ­شناسان و رادیولوژیست­ ها هستند. آنها بیشتر بیماران را در موسسات بیمارستانی بزرگ یا مراکز سرطان تحت درمان قرار می­ دهند. درمان ­های اصلی شیمی درمانی، جراحی و پرتودرمانی هستند. این روش­های درمانی اغلب به صورت ترکیبی با یکدیگر استفاده می ­شوند. هم جراحی و هم پرتودرمانی درمان­ های موثری برای از بین بردن تومور اولیه محسوب می­ شوند. در بیشتر بیماران، پزشکان در صورت امکان از جراحی برای برداشتن تومورها استفاده می­ کنند. پرتودرمانی فقط در مواردی به کار می­ رود که جراحی نمی ­تواند تومور را به طور کامل از بین ببرد یا باعث می­ شود بیمار عملکرد و کارایی ناحیه آسیب ­دیده را از دست­ بدهد. اکثر پزشکان به­ صورت تیمی فعالیت می­ کنند تا توصیه­ ها و پیشنهادات خود را در مورد جراحی و یا پرتو درمانی متناسب با شرایط خاص بیمار سنجیده و به کار گیرند.

شیمی­ درمانی

شیمی ­درمانی یک روش درمانی دارویی است که برای از بین ­بردن تومور اولیه و جلوگیری از هرگونه گسترش سرطان به کار می­ رود. این ماده اغلب در ابتدا برای کوچک ­کردن تومور اولیه و سهولت در برداشتن آن همراه با جراحی استفاده می ­شود. از آنجایی که شیمی­ درمانی سارکوم یوئینگ به مدتی طولانی ادامه دارد، داروها از طریق کاتتر (سوند) ماندگار وریدی مرکزی تجویز می ­شوند. کاتتر یک لوله بسیار نازک است که به داخل رگ قفسه سینه وارد می­ شود و تا پایان درمان در همان جا باقی می ماند. این نوع سوند گذاری دقیقاً قبل از شروع ­شیمی درمانی شروع می­ شود. شیمی ­درمانی به صورت چرخه­ ای انجام می­ شود و در آن از ترکیب داروهای مختلف برای از بین ­بردن سلول ­های سرطانی استفاده می ­شود. از آنجایی که این داروها کل سیستم را تحت تأثیر قرار می ­دهند ، سلول­ های سالم نیز از جمله گلبول­ های سفید خون و پلاکت ­ها آسیب می­ بینند. دوره استراحت بین چرخه ­ها باعث بهبود تعداد سلول­ های خونی می ­شود، اما هنوز عوارض جانبی ناشی از آسیب سلول وجود دارد. شایع ­ترین عوارض جانبی آن ریزش مو، حالت تهوع، زخم­ های دهان و تب هستند. داروهای خاصی می ­توانند به رفع برخی از عوارض جانبی کمک کنند. جراحی و یا پرتودرمانی برای از بین ­بردن تومور اولیه می ­تواند قبل یا در طی شیمی­ درمانی انجام شود. بیشتر اوقات، این روش، پس از چندین دوره شیمی درمانی انجام می­ گیرد. پس از بهبودیافتن از جراحی و یا پرتودرمانی، شیمی­ درمانی از سر گرفته می ­شود. به­ طور کلی، نزدیک به یک سال طول می­ کشد تا تمام چرخه ­های شیمی ­درمانی تمام شوند. اسکن MRI از استخوان ران آسیب ­دیده توسط سارکوم یوئینگ قبل از شیمی ­درمانی (تصویر سمت چپ) و بعد از شیمی درمانی (تصویر سمت راست). اندازه تومور بعد از شیمی­ درمانی بسیار کوچک ­تر شده است. داروهای مختلفی در درمان شیمی ­درمانی برای سارکوم یوئینگ استفاده می­ شوند. رایج ­ترین این داروها وین کریستین، داکتینومایسین، سیکلوفسفامید و دوکسوروبیسین هستند. شواهد اخیر نشان می ­دهد که افزودن ایفوسفامید و اتوپوزید موثر واقع می ­افتد. از طریق دانش حاصل از آزمایشات بالینی بر روی بیماران، پیشرفت ­های زیادی در شیمی ­درمانی حاصل شده است. پزشکان برای ثبت­ نام بیماران در آزمایش­ های بالینی خاص از آنها کسب اجازه می ­کنند. پزشک شما می ­تواند در مورد هرگونه آزمایش بالینی که در حال حاضر بر روی شما انجام می ­شود، اطلاعات بیشتری در اختیارتان قرار دهد.

عمل جراحی برای درمان سارکوم یوئینگ

در صورت گسترش بیماری، برای از بین ­بردن تومور اولیه و گاهی برای از بین­ بردن هر نوع تومور کوچکی، از جراحی استفاده می­ شود. تومور باید به­طور کامل برداشته شود تا از بازگشت و عود مجدد آن جلوگیری شود و حاشیه­ ی عضله سالم و بافت مفصلی اطراف تومور نیز برداشته شود. جراحان می ­توانند استخوان، مفصل یا محل بافت نرم را بازسازی کنند. ممکن است آنها پیوند استخوان، مفاصل مصنوعی یا ترکیبی از اینها را به کار برند. هدف این است که آن قسمت بدن را بازیابی کنیم تا بیمار بتواند کارهای عادی روزمره خود را انجام دهد. میزان عملکردی که می­ تواند از طریق جراحی ترمیمی بازیابی شود، به این امر بستگی دارد که چه مقدار عضله و بافت مفصلی در عین از بین­ بردن کل تومور می­ تواند حفظ شود. تصویر حاضر، رادیوگرافی از همان رانی است که در تصاویر MRI بالا مشاهده کردید. این رادیوگرافی (اشعه ایکس) 14 سال پس از برداشتن سارکوم یوئینگ به روش جراحی و بازسازی آن با استفاده از پیوند استخوان و جایگزینی مفصل مصنوعی انجام شد. بسته به محل جراحی ممکن است بیمار لازم باشد وزن خود را روی اندام بازسازی ­شده نیندازد. توانبخشی مداوم همراه با فیزیوتراپی برای بازگشت به فعالیت­ های روزمره ضروری است. یک فیزیوتراپیست ممکن است تمریناتی را برای کمک به حفظ دامنه حرکت و بازیابی قدرت شما ارائه دهد. فعالیت­ های سنگین یا ورزشی احتمالاً باعث استرس یا سایش زیاد در محل بازسازی شوند، اما گاهی اوقات برخی از بیماران هنوز هم سعی در انجام این فعالیت­ ها دارند. با این حال، اکثر بیماران به دلیل برداشتن بافت عضله و مفصل قادر به انجام چنین فعالیت ­هایی نخواهند بود. بعضی از بیماران ممکن است برای ادامه عملکرد اعضای بدن خود به عمل ­های جراحی بیشتری نیاز داشته باشند. بازسازی استخوان در یک کودک در حال رشد چالشی خاص است. با رشد کودک، روش ­های متعددی برای طولانی­ کردن استخوان بازسازی ­شده لازم خواهند بود. در نظرگرفتن خطرات و عوارض مرتبط­ با جراحی مهم است. عفونت، مشکلات ناشی از مفصل مصنوعی و ترمیم زخم، بیشترین نگرانی ­ها را در پی دارند. هدف اصلی جراحی تومور، برداشتن کامل تومور و جلوگیری از بازگشت آن است. اگرچه مشکلات بازسازی حائز اهمیت هستند، با این حال، بازسازی هدف ثانویه است. برخی از تومورهای سارکوم یوئینگ را نمی­ توان با خیال راحت با جراحی از بین برد. در این موارد، پزشکان معمولاً از پرتودرمانی برای از بین ­بردن تومور استخوانی استفاده می کنند. گاهی اوقات، برای اطمینان از برداشته­ شدن کامل تومور و بافت ­های اطراف، قطع اندام الزامی است.

پرتودرمانی

پرتودرمانی می ­تواند سلول­ های سرطانی را از بین ببرد و تومورها را کوچک کند. این روش اغلب برای پایین آوردن احتمال بازگشت تومور اولیه (عود) به کار می­ رود. همچنین پرتودرمانی ممکن است جایگزین جراحی در محل ­هایی از بدن شود که جراحی بسیار پرخطر یا پیچیده است. گاهی اوقات، پرتودرمانی توام با جراحی استفاده می­ شود. هنگامی که از پرتودرمانی استفاده می ­شود، درمان­ های روزانه هفته­ های زیادی به طول می­ انجامد. گرچه ممکن است پرتودرمانی، سختی ­های جراحی را نداشته باشد، خطراتی از جمله موارد ذیل را در پی دارد:

• آسیب به پوست
• اسکار عضله و از بین­رفتن انعطاف­ پذیری مفصل
• آسیب به اندام ­های اطراف
• از دست ­دادن رشد استخوان در کودکان در حال رشد
• سرطان ­های ثانویه ناشی از پرتودرمانی
• تورم مزمن اندام
• بهبود کُند زخم

عواقب

با گذشت سال ها، نتیجه برای بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ به­ طور قابل توجهی بهتر شده است. این امر به دلیل پیشرفت در شیمی­ درمانی ، تصویربرداری تشخیصی و تکنیک­ های بازسازی است. پیش ­آگهی، از یک بیمار به بیمار دیگر متفاوت است، اما به ­طور کلی، دو سوم بیماران بدون هیچ­ گونه گسترش بیماری، حداقل تا پنج سال پس از تشخیص و درمان استاندارد و اصولی زنده می­ مانند. عوامل مختلفی می­ توانند بر احتمال بقا تأثیر بگذارند. این موارد عبارتند از:

• عدم گسترش سرطان
• پاسخ عالی به شیمی ­درمانی
• تومورهای اولیه در بازوها و پاها به­ جای وجود آنها در لگن
• برداشتن کامل تومور

بیماران بهبود یافته از سارکوم یوئینگ بایستی مراقبت ­های ثانویه را پیگیری کنند تا عوارض جانبی دیررس ناشی از درمان و بروز مجدد تومور را کنترل کنند. با بازگشت تومورها، سارکوم یوئینگ معمولاً در چند سال اول پس از درمان اتفاق می ­افتد.

تحقیقات آتی

در سال های آینده با دسترسی به دانش جدید، درمان سارکوم یوئینگ تغییر خواهد کرد. تحقیقات فعلی در مورد خانواده تومورهای یوئینگ در بسیاری از مناطق متمرکز شده است. معنی ناهنجاری کروموزومی مشخص نیست و همچنین مشخص نیست که این ناهنجاری چگونه بر عملکرد طبیعی سلول تأثیر می­ گذارد. دانش اولیه در این زمینه می­تواند به درمان­ های جدیدتری در آینده منجر شود که از این ناهنجاری ­ها در عملکرد سلول بهره گیرد. این دانش ممکن است سلول­ های سرطانی را هدف قرار دهد. تحقیقات دیگر شامل شیمی­ درمانی است و به موضوعات مربوط به دوز مناسب دارو و بهترین ترکیبات دارویی می­ پردازد. پزشکان همچنین در حال بررسی انواع پیوند مغز استخوان هستند. مهندسان و جراحان بیومکانیک همیشه در حال بهبود مفاصل مصنوعی هستند. پروتزهای قابل­ ارتقا که می­ توانند با رشد کودک طولانی شوند، اکنون در دسترس هستند. پزشکان در حال بررسی عوامل رشد بافت هستند. آنها ممکن است به بهبود استخوان ­های شکسته کمک کنند.